CENTRUM PRO PLICNÍ HYPERTENZI VŠEOBECNÉ FAKULTNÍ NEMOCNICE V PRAZE

Informace pro pacienty

CO JE PLICNÍ HYPERTENZE? JAKÉ JSOU PŘÍZNAKY PLICNÍ HYPERTENZE? JAK LZE DIAGNOSTIKOVAT PH? JAK SE PLICNÍ HYPERTENZE LÉČÍ?

Plicní hypertenze

Plicní hypertenze je syndrom charakterizovaný vysokým krevním tlakem v plicním oběhu. Za plicní hypertenzi se považuje zvýšení středního tlaku v plicnici ≥ 25 mmHg. Syndrom plicní hypertenze zahrnuje řadu stavů od prostého přenosu zvýšených tlaků v levém srdci až po komplikovaná primární onemocnění plicních cév, která rychle progredují a nezřídka končí fatálně během několika let od manifestace prvních příznaků (např. plicní arteriální hypertenze zahrnující dříve známou primární plicní hypertenzi, chronická tromboembolická plicní hypertenze v důsledku opakovaných plicních embolií).

Jak fungují plíce?

JAK FUNGUJÍ PLÍCE?

Plíce jsou houbovitý párový orgán, který zaujímá většinu hrudní dutiny. Jsou chráněny hrudní stěnou, která je tvořena dvanácti páry žeber a mezižeberními svaly. Plíce mají tvar kuželů se zaobleným vrcholem. Spodina plic je mírně vyklenuta a nasedá na bránici.

Vzduch proudí do plic přes průdušnici, která se větví na hlavní průdušku pro pravou a levou plíci. Průdušky se dále postupně dělí na stále menší a menší, až po opakovaném členění vznikají průdušinky a na jejich konci jsou plicní sklípky. Počet plicních sklípků v plicích přesahuje půl miliardy. Jejich stěna je tvořena jemnou buněčnou výstelkou.

Krev přitéká do plic z pravé srdeční komory plicní tepnou. Ta se rozděluje na větev pro pravou a levou plíci. Plicní tepny se v plicích podobně jako průdušky opakovaně větví, až vznikají plicní tepénky a plicní kapiláry. Kapilárám se také říká vlásečnice, protože jsou tak tenké jako lidský vlas. V plicích jsou jich miliony. Jsou vystlány jednou vrstvou buněk, tzv. endotelem, který zabraňuje prosakování krve mimo kapiláru, ale umožňuje okysličení krve. Kapiláry se postupně spojují ve stále větší žíly, které odvádějí krev bohatou kyslíkem do levé srdeční síně, dále do levé srdeční komory a pak do celého těla.

Hlavním úkolem plic je přenos kyslíku ze vzduchu do krve a vylučování kysličníku uhličitého z krve do vzduchu. Kyslík je nutný k chemickým reakcím, které probíhají v těle. Při těchto reakcích se tvoří nezbytná energie. Zároveň ale také vzniká kysličník uhličitý, který musí být z organizmu odstraněn. Přenos kyslíku ze vzduchu do krve a vylučování kysličníku uhličitého z krve do vzduchu je důmyslně zařízeno na úrovni plicních sklípků a plicních kapilár (vlásečnic). Kyslík přestupuje přes jemnou buněčnou výstelku plicních sklípků a plicních kapilár do krve. Kysličník uhličitý přestupuje zpátky. Porucha tohoto mechanizmu vede ke zhoršení zásobování organizmu kyslíkem. K tomu dochází při nemocech dýchacích cest i při nemocech plicních cév.

Co je plicní hypertenze?

Co je plicní hypertenze?

Plicní hypertenze je prostý název pro složitý problém. Jedná se o onemocnění, které je způsobeno vysokým krevním tlakem ve vašich plicních cévách. To zvyšuje námahu pravé srdeční komory, která pumpuje krev přes plicní cévy do levé poloviny srdce. Dlouho trvající a neléčený vysoký tlak v plicních cévách vyčerpává pravou srdeční komoru. Levá polovina srdce a vlastně pak celý organizmus dostává menší množství krve, která je navíc hůře okysličena. Důsledkem je pokles krevního tlaku ve velkých cévách, slabost, únava, dušnost, závratě.

V současné době rozlišujeme 5 základních skupin plicní hypertenze:

  1. Plicní arteriální hypertenzi (PAH)
  2. Plicní hypertenzi při onemocnění svaloviny nebo chlopní levého srdce
  3. Plicní hypertenzi při onemocněních plic
  4. Chronickou tromboembolickou plicní hypertenzi
  5. Plicní hypertenzi z jiných příčin

Plicní arteriální hypertenze (PAH) je relativně vzácné onemocnění, které postihuje muže i ženy ve všech věkových skupinách. Vzniká jako důsledek některých systémových onemocnění pojiva, zejména sklerodermie, některých vrozených srdečních vad, u nemocných s onemocněním jater nebo HIV infekcí. Z historie jsou velmi známé případy, kdy PAH často vznikala u žen, které užívaly léky na hubnutí. Pokud zůstává příčina plicní hypertenze nejasná, označuje se jako idiopatická plicní arteriální hypertenze, dříve primární plicní hypertenze.

PAH postihuje výstelku malých plicních cév – endotel, který za normálních okolností zabraňuje prosakování krve mimo plicní cévu. Při poškození endotelu u PAH krev do okolí prosakuje. To vede ke smrštění svalů ve stěně cévy a postupně ke zbytnění cévní stěny. Výsledkem je zúžení průsvitu malých plicních cév a zvýšení tlaku krve v této oblasti. Jak jsme již vysvětlili, vysoký krevní tlak v plicích vyčerpává pravou srdeční komoru a brání správnému okysličení krve.

Plicní hypertenze při onemocnění levého srdce nebo plic představuje komplikaci základního srdečního nebo plicního onemocnění v oblasti plicních cév. Z hlediska výskytu v populaci se jedná o nejčastější příčiny plicní hypertenze.

Chronická tromboembolická plicní hypertenze (CTEPH) vzniká jako důsledek opakovaných plicních embolií. U těchto nemocných dochází k nedostatečnému rozpuštění krevních sraženin, které při embolii do plic vniknou. Důsledkem je opět zúžení průsvitu plicních tepen a tepének, zvýšení tlaku krve v této oblasti a postupného vyčerpávání pravé srdeční komory. Odhaduje se, že CTEPH se rozvine do 2 let asi u 4 % nemocných, kteří přežili akutní plicní embolii. V České republice lze očekávat stovky těchto pacientů, neboť odhadovaný roční výskyt plicní embolie v ČR je 10–20 tisíc případů.

Jaké jsou příznaky plicní hypertenze?

JAKÉ JSOU PŘÍZNAKY PLICNÍ HYPERTENZE?

  1. Dušnost (pocit nedostatku dechu)
  2. Únava
  3. Závratě, hlavně při posazování a postavování
  4. Mdloby
  5. Namodralé zbarvení rtů a kůže (cyanóza)
  6. Otoky kotníků nebo dolních končetin
  7. Bolest na hrudi
  8. Zrychlený tep
  9. Bušení srdce

Plicní hypertenzi se jen výjimečně podaří odhalit při běžné zdravotní prohlídce. Příznaky jsou často lehké a netypické, a lze je zaměnit za projevy jiného onemocnění srdce a plic. Příznaky plicní hypertenze jsou natolik netypické, že průměrná doba od jejich vzniku do stanovení diagnózy je mnohdy i několik let. Pro pokročilé stádium plicní hypertenze je navíc typické, že:

  1. Nemocný je schopen jen těch nejnutnějších úkonů.
  2. Nemocný má příznaky onemocnění i v klidu.
  3. Pacient bývá v obdobích zhoršení nemoci upoután na lůžko.
Jak lze diagnostikovat PH?
Při diagnostice plicní hypertenze lékaři využívají řadu vyšetřovacích metod.

Jejich cílem je:

  1. Potvrdit nebo vyloučit přítomnost plicní hypertenze.
  2. Odhalit působení faktorů, které ke vzniku plicní hypertenze mohou přispívat.
  3. Posoudit, jak funguje vaše srdce a vaše plíce.

Na začátku se Vás lékař ptá na projevy plicního onemocnění, na vaše další choroby, na léky, které užíváte, na onemocnění Vašich příbuzných. Poté Vás podrobně vyšetří.

JAKÁ VYŠETŘENÍ VÁS ČEKAJÍ?

  1. EKG posoudí zatížení vašeho srdce při plicní hypertenzi.
  2. Vyšetření krve pomůže určit, jak dobře je okysličena vaše krev a může odhalit některé faktory, které mohou přispívat ke vzniku plicní hypertenze.
  3. Rentgenové vyšetření srdce a plic zhodnotí velikost srdce a plicních cév při plicní hypertenzi.
  4. Plicní scintigrafie zobrazí, jak jsou vaše plíce zásobeny krví.
  5. CT, případně HRCT hrudníku (tzv. vyšetření v tunelu) upřesní obraz, který lékaři získali při rentgenovém vyšetření srdce a plic.
  6. Echokardiografie (ultrazvuk srdce) je jedno z nejdůležitějších vyšetření, které podstoupíte. Při tomto vyšetření lze odhalit přítomnost a také odhadnout závažnost plicní hypertenze. Vyšetření se provádí sondou přes hrudník a případně sondou zavedenou do jícnu, podobně jako při vyšetření žaludku gastroskopem.
  7. Spirometrie zhodnotí proudění vzduchu ve vašich plicích.
  8. Polysomnografie (nebo její jednodušší varianta polyMESAM) slouží pomocí nočního monitorování proudění vzduchu nosem a ústy, saturace hemoglobinu kyslíkem, srdeční frekvence, polohy pacienta a pohybu končetin k diagnostice syndromu spánkové apnoe jako možné příčiny plicní hypertenze.
  9. Srdeční katetrizace slouží k přesnému měření krevního tlaku a průtoku krve v plicích. Při tomto vyšetření také lékaři testují léky, na které plicní hypertenze ve vašem případě reaguje. Vyšetření se provádí dlouhými dutými ohebnými trubičkami, které se zavádějí z cév v třísle do srdce a plic. Vyšetření je prakticky nebolestivé. Místo vpichu v třísle se umrtví. Po vyšetření je však zapotřebí několik hodin ležet na zádech, aby se vpichy v cévách v třísle dobře uzavřely.

Protože plicní hypertenze je onemocnění relativně vzácné, ale také velmi závažné, soustřeďuje se péče o pacienty s touto chorobou po celém světě do specializovaných center, aby zdravotníci v těchto centrech měli maximum zkušeností s diagnostikou i léčbou. V České republice má největší zkušenosti s léčbou plicní hypertenze pracoviště Kardiocentra Všeobecné fakultní nemocnice v Praze.

Jak se plicní hypertenze léčí?

Léčba plicní arteriální hypertenze

Předpokladem úspěšné léčby je změna životního stylu a dietních návyků:

  1. Nechte si od svého lékaře podrobně vysvětlit příznaky plicní hypertenze a při jejich zhoršení jej ihned kontaktujte.
  2. Denně sledujte svoji váhu a při jejím zvýšení o 1,5 kg ihned kontaktujte svého lékaře.
  3. Častěji odpočívejte a nepřemáhejte se.
  4. Nezvedejte břemena těžší než 5 kg, v opačném případě může dojít ke zvýšení krevního tlaku ve vašich plicích.
  5. Stravu přisolujte podle pokynů svého lékaře.
  6. Každý rok se nechte očkovat proti chřipce.
  7. Nekuřte.
  8. Nepijte alkohol.
  9. Neužívejte žádné léky bez vědomí svého lékaře.
  10. Pro ženy je krajně nebezpečné těhotenství. Poraďte se se svým lékařem o vhodném způsobu antikoncepce.

Plicní arteriální hypertenze je nevyléčitelné onemocnění. Lékaři však dnes mají k dispozici řadu možností léčby, kterou lze průběh choroby výrazně zpomalit nebo zastavit, významně zmírnit její příznaky a  zlepšit kvalitu života.

Mezi léky pro PAH patří:

  1. Vazodilatancia - vedou k rozšiřování plicních cév (v podobě tablet, podkožních infúzí, nitrožilních infúzí, případně inhalací)
  2. Antikoagulancia - zabraňují srážení krve ve zúžených plicních cévách
  3. Diuretika - snižují množství tekutin v organismu
  4. Kyslík
  5. Transplantace plic (při selhání předchozí léčby)

O způsobu léčby rozhodne lékař na základě:

  1. Pečlivého posouzení vašeho zdravotního stavu
  2. Závažnosti vašeho onemocnění
  3. Reakce vašich plicních cév na jednotlivé způsoby léčby
  4. Očekávaného vývoje vašeho onemocnění
  5. Vašeho názoru či rozhodnutí

Léčba plicní hypertenze při onemocnění srdce

Plicní hypertenze při onemocnění levého srdce je nejčastěji ovlivnitelná dobrou léčbou základního srdečního onemocnění (léčba onemocnění myokardu, chlopenních vad, arytmií).

Léčba plicní hypertenze při onemocnění plic

Léčba plicní hypertenze u plicních chorob je značně neúspěšná. Pokud se jedná o typicky lehkou plicní hypertenzi provázející nejčastěji pokročilejší stádia chronických plicních onemocnění, pak ji lze léčebně ovlivnit jen velmi obtížně a je především ukazatelem zhoršené prognózy nemocných. Pokud se u pacientů s plicním onemocněním vyskytne těžká plicní hypertenze, jedná se o situaci relativně vyjímečnou a plicní hypertenze pak může být způsobena jinou příčinou, kterou lze léčit úspěšně (například CTEPH).

Léčba chronické trombembolické plicní hypertenze (CTEPH)

Podobně jako u PAH je u CTEPH základem úspěšné léčby změna životního stylu (viz výše). Nezbytně nutná je rovněž doživotní antikoagulační léčba (užívání léků na ředění krve). U více jak 60 % pacientů s CTEPH lze provést chirurgický zákrok (tzv. plicní endarterektomii), jejímž principem je odstranění usazených zorganizovaných krevních sraženin z plicních cév. Jedná se o velmi složitý výkon v mimotělním oběhu. Úspěšnost operace je vysoká, drtivá většina nemocných po operaci je prakticky vyléčena a dále musí užívat jen léky na ředění krve.

Až do roku 2004 nebyla tato operace v České republice dostupná. Od září 2004 byl v ČR zahájen program endarterektomií plicnice v Kardiocentru Všeobecné fakultní nemocnice v Praze ve spolupráci s Prof. Mayerem v německé Mohuči.  Od roku 2004  do roku 2017 bylo v Kardiocentru VFN provedeno 300 plicních endarterektomií s výsledky srovnatelnými se špičkovými zahraničními pracovišti.Pracoviště poskytuje tuto léčbu rovněž nemocným referovaným ze Slovenské republiky.

Pro pacienty, kteří nejsou vhodnými kandidáty pro léčbu chirurgickou nebo u nichž určitý stupeň plicní hypertenze přetrvává i po operaci, může řešení představovat farmakologická léčba riociguatem. Rovněž se začíná rozvíjet katetrizační léčba CTEPH (balónková plicní angioplastika - BPA)

Experimentální léčba plicní hypertenze

Léčebné metody v medicíně před jejich schválením pro použití v běžné klinické praxi procházejí složitým a nákladným testováním v klinických studiích  pod velmi přísným dohledem tuzemských i zahraničních autorit. Možnost zařazení do klinické studie mnohdy umožňuje nemocným přístup k léčbě, jejíž efekt u pliní hyperrenze předčí účinek běžně dostupné terapie. Centrum pro plicní hypertenzi ve Všeobecné fakultní nemocnici v Praze představuje jedno z předních evropských pracovišť, které se podílelo a podílí na vývoji nových léčebných postupů u plicní hypertenze (bosentan, riociguat, selexipag, epoprostenol, treprostinil).